Epilepsie

Entstehung von epileptischen Anfällen

Epileptische Anfälle entstehen in der grauen Substanz des Gehirns, meist in der Hirnrinde. Es gibt vielfältige Ursachen, die anfallsauslösend wirken können. Meist liegt ein fehlendes Gleichgewicht zwischen erregenden und hemmenden hirnelektrischen Abläufen vor. Narben, z. B. nach Hirnverletzungen (Geburt, Unfall, Schlaganfall, Hirnentzündungen) oder auch verschiedene Veranlagungen von Zellgruppen (genetische Ursachen, Entwicklungsstörungen) können zu fehlendem Gleichgewicht der hirnelektrischen Vorgänge führen.

Dieses Gleichgewicht zwischen Hemmung und Erregung wird dabei plötzlich in Folge exzessiver lokaler hirnelektrischer Entladungen an solch einem geschädigten Ort durchbrochen. Die epileptische Entladung breitet sich dann aus diesem Herd in die benachbarten Hirnregionen aus. Es kommt zum Ablauf eines epileptischen Anfalls. Herdanfälle sind in ihrer Ausgestaltung vom Ort des Herdes im Gehirn, vom Ausbreitungsweg, von der Intensität und von den hemmenden Mechanismen andererseits des Gehirns und möglicher Medikamente abhängig. Anfälle, die an einem solchen epileptischen Ort entstehen, werden Herdanfälle genannt.

Es kann aber auch ohne nachzuweisende Schädigung des Gehirns zu epileptischen Anfällen kommen. Diese entstehen häufig durch eine zu starke Synchronisierung von elektrischer Hirnaktivität, es kommt zu einem "Aufschaukeln" hirnelektrischer Vorgänge und ab einem bestimmten Überschreiten von Hemmmechanismen schließlich zu einem generalisierten Ausbruch von epileptischer Aktivität durch das Aufschaukeln selber. Bei den generalisierten Epilepsien laufen solche Ausbrüche epileptischer Aktivität gleichzeitig über mehrere Hirnstrecken ab. Solche Anfallsursachen spielen häufig bei vererbbaren Epilepsien eine Rolle und insbesondere auch bei den altersgebundenen Epilepsien, also bei den Epilepsien des Kindes- und Jugendalters. Hier kommt es häufig im Erwachsenenalter zum Verschwinden der Anfälle.

Diagnose

Nicht jede Bewusstseinsstörung oder verkrampfende Muskulatur bedeutet, dass ein epileptischer Anfall abgelaufen ist. Es kann auch beim Kreislaufkollaps (Synkope) zu Bewusstseinsverlust und sogar auch zu einer Verkrampfung der Muskulatur kommen.
Auch gibt es Bewusstseinsveränderungen, die wie ein epileptischer Anfall anmuten, aber andere Ursachen haben, wie z. B. psychogene (dissoziative) nichtepileptische Anfälle und Affektkrämpfe im Kindesalter. Ein nur einmalig erlebter zerebraler Anfall kann möglicherweise auch nur provoziert sein und lässt nicht unmittelbar die Diagnose einer Epilepsie zu. Wenn ein unprovozierter oder mehrere nicht provozierte Anfälle abgelaufen sind und sich auch im EEG (Hirnstromaufzeichnung, Elektroenzephalogramm) typische epilepsierelevante Veränderungen finden, ist von der Diagnose eines zerebralen Anfallsleidens (Epilepsie) die Rede. Zerebrale Anfälle können als Begleitsymptome von Hirnerkrankungen (Schlaganfall, Hirntumor, Hirnnarben, Stoffwechselerkrankungen) auftreten.

Grundlagen für Anfallsabläufe

Entspringt der Anfall einem bestimmten Ort im Gehirn (Herdanfall) richten sich die Symptome und die Ausgestaltung des Anfallablaufs nach dem Ort der Entstehung und der Ausbreitung im Gehirn. Bestimmte Hirnareale sind für bestimmte Hirnfunktionen zuständig. Im zerebralen Anfall kommt es dann zu einer meist auf den Ort der Ausbreitung bezogenen Veränderung des Verhaltens bzw. Veränderung der hier lokalisierten Hirnfunktionen.

Die Herdanfälle sind deshalb häufig bei verschiedenen Patienten nicht identisch und Patienten mit einer herdgebundenen Epilepsie unterscheiden sich in der Ausgestaltung (Semiologie) eines solchen Anfalls.

Die häufigste Form des Herdanfalls ist der Temporallappenanfall bzw. die Temporallappen-Epilepsie. Bei der Temporallappen-Epilepsie kommt es zu psychomotorischen Anfällen. Die psychomotorischen Anfälle gehen mit einer Bewusstseinsstörung einher, ohne dass die Betroffenen das Bewusstsein verlieren müssen. Es kommt auch zu Veränderungen der Bewegungen (Motorik). So durchlaufen die Patienten bestimmte Bewegungsmuster oder sogenannte motorische Schablonen, ohne dass diese willkürlich verändert werden. Die Beeinflussung von außen durch Zurufen oder Schütteln oder Ähnliches ist meist nur eingeschränkt oder gar nicht möglich. Ist das Bewusstsein während des Anfalls verändert, wird der Begriff "komplex" dafür verwendet. Da ein solcher Anfall aus einem Herd (Fokus) entspringt, benennt man diese Gruppe von Anfällen auch komplex-fokale Anfälle.

Die Anfälle aus einem zur Schädelmitte gerichteten Herd im Temporallappen sind meist komplex-fokale bzw. psychomotorische Anfälle – sie bilden die häufigste Untergruppe.

Verlauf von psychomotorischen Anfällen

Der Ablauf beginnt häufig mit einer Aura. Der Betroffene bemerkt eine von der Magengegend aufsteigende Übelkeit oder ein aufsteigendes Gefühl des Unwohlseins oder Beklemmtheit. Es kann auch Angst, Panik oder Ähnliches hinzukommen; auch Glücksgefühle können bestehen. Bekannt sind auch Halluzinationen von Gerüchen oder Veränderungen der Geruchswahrnehmung während der Aura. Die Aura kann nur Momente bis sekundenlang dauern und entspricht dem Beginn der epileptischen Entladungen in dem Anfallsherd. Mit Ausbreitung der epileptischen Entladungen über benachbarte und weitere Hirnregionen des Herdes verschwindet die Aura. Nun ist der Betroffene meist nicht mehr bei vollem Bewusstsein. Er reagiert nicht auf Ansprache, ist aber wach, und es kommt häufig zu einer kurzdauernden Bewegungsstarre. Daran schließt sich dann ein Nesteln, Lachen, Drehen, Beinausstrecken, Schmatzen an. Häufig verharrt der Patient auch lediglich in der gerade durchgeführten Bewegung. Auch Schlucken, Schmatzen, Lecken und Rülpsen kommen vor. Diese Anfallsymptome dauern insgesamt bis zu 2 Minuten, meist sind sie kürzer. Der Anfall endet prompt. Der Betroffene beginnt sich zu reorientieren und kann sich meist nicht an den Anfallsablauf erinnern; die Aura dagegen kann erinnert werden.

Verlauf anderer Herdepilepsien

Abhängig von dem Ort des Epilepsieherdes variiert die Ausgestaltung der Anfallsabläufe. So gibt es insbesondere bei Herden im Frontallappen auch Abläufe von kompliziertesten motorischen und gestischen Automatismen, bei Anfällen des occipitalen Hirnlappens Störungen des Sehens und der visuellen Wahrnehmung. Bei Temporallappen-Epilepsie mit Ursprung oder Verteilung im Bereich der Sprachregionen können Sprachstörungen im Laufe des Anfalls und nach dem Anfall auftreten.

Verlauf sekundär generalisierter Anfälle

Nicht selten können die aus einem Herd entsprungenen psychomotorischen Anfälle in einen sogenannten „großen Anfall“ einmünden. Solche sekundär generalisierten Anfälle beginnen dann ebenfalls mit einer Aura, gehen in eine Bewegungsstarre und schließlich in eine Muskelstarre über, die tonischer Ablauf genannt wird. Schließlich kommt es zu einem rhythmischen Zucken und Schlagen der Arme und Beine, das den klonischen Teil des Anfallsablaufs darstellt. Solche aus einem Herd sekundär generalisierten tonisch- klonischen Anfälle sind schwerer und ergreifen in der hirnelektrischen Ausbreitung größere und weitere Anteile des gesamten Gehirns. Im Anfallsverlauf kommt es zu einem Zungenbiss oder Einnässen. Der tonisch-klonische Anfall bricht meist nach bis zu 2 Minuten Dauer abrupt ab, und es setzt der Terminalschlaf ein, aus dem der Betroffene nur schwer und nicht vollständig weckbar ist. Auch können nach einem solchen sekundär generalisierten tonisch-klonischen Anfall Hirnfunktionsstörungen festgestellt werden. Sie stammen von Hirnarealen, in denen die epileptischen Entladungen besonders heftig und lang andauernd abgelaufen waren.

Generalisierte Anfälle

Tonisch-klonische Abläufe von zerebralen Anfällen können aber auch ohne Vorläufersymptomatik abrupt einsetzen, z. B. bei generalisierter Epilepsie, wenn es keinen einzelnen Anfallsherd gibt. Zu den generalisierten Epilepsien zählen auch viele der altersgebundenen Epilepsien. Eine häufige altersgebundene Epilepsie ist die Epilepsie des Schulkindalters, auch Absencen-Epilepsie genannt.

Absencen Epilepsie

Bei der Absencen-Epilepsie kommt es üblicherweise nicht zu starken Bewegungsveränderungen, vielmehr starren die häufig 6 - 8jährigen Schulkinder für etwa 10 Sekunden in den Raum oder auf einen bestimmten Gegenstand und sind während dieser Zeit nicht ansprechbar. Sie können sich an diese Bewusstseinslücke nicht erinnern. Nach einer solchen Absence bestehen orientierend keine wesentlichen Veränderungen, und ein solches Kind kann häufig, ohne dass irgendjemand etwas bemerkt hätte, unverändert am Unterricht teilnehmen oder Ähnliches. Solche Kinder können einmal stolpern oder fallen, ohne dass eine Ursache erkannt wird, oder aber mit dem Fahrrad stürzen ohne eine von außen erkennbare Ursache. Ursache ist vielmehr die Absence.

Psychogene (dissoziative) nichtepileptische Anfälle

Die Differentialdiagnose psychogener Anfällen versus epileptische Anfälle ist schwierig. Häufig werden psychogene epileptische Anfälle insbesondere bei Therapieresistenz nicht erkannt. Im Mittel sollen bis zu 7 Jahren Krankheitsdauer vergehen, bis es zur sicheren Diagnose von psychogenen Anfällen kommt.

Psychogene nichtepileptische Anfälle sind Ereignisse, die epileptischen Anfällen ähneln, allerdings durch psychische Prozesse ausgelöst sind. Sie sind nicht durch epileptische neuronale Störungen verursacht.

Die Diagnose lässt sich meist durch Beobachtung der Anfälle stellen. So ist bei psychogenen nichtepileptischen Anfällen die Anfallsdauer allgemein länger als 2 Minuten, und es kommt auch durchweg zum Lidschluss bei psychogenen nichtepileptischen Anfällen. Bei epileptischen Anfällen ist beides sehr selten und ein epileptischer Anfall dauert nur selten länger als 2 Minuten. Bei psychogenen nichtepileptischen Anfällen bestehen häufig eine psychiatrischen Behandlung, häufig multiple Operationen und invasive Untersuchungen sowie häufig multiple unerklärte körperliche Beschwerden. Auch sexueller und physischer Missbrauch ist häufig. Diese genannten Auffälligkeiten sind bei epileptischen Anfällen selten.

Ein drei- bis fünffaches Ansteigen des Basalwertes von Prolaktin oder Kortisol im Blutserum etwa 15 - 20 Minuten nach dem Anfall ist bei etwa einem Drittel der epileptischen Anfälle feststellbar. Hormonanstiege bei psychogenen Anfällen können aber auch vorkommen.

Im EEG lässt sich bei psychogenen Anfällen keine epileptische Aktivität nachweisen. Häufig kann zur Diagnose auch eine längere Video-EEG-Beobachtung beitragen. Oft lassen sich auch bei psychogenen Anfällen Anfälle durch Gabe eines Placebos provozieren und beenden. Es kann auch zu Kombinationen von „echten“ epileptischen Anfällen und zusätzlichen psychogenen nichtepileptischen Anfällen kommen, was die Diagnostik erschwert.

Unterscheidung zwischen epileptischem und psychogenen Anfall
nach Reuber et al. 2003

Die Therapie muss auf die jeweiligen einzelnen Patienten abgestimmt werden, da die Verursachung nicht einheitlich ist. Hier muss insbesondere bedacht bleiben, dass auch sexueller und physischer Missbrauch zu psychogenen Anfällen führt. Diagnostische Zuordnung insbesondere zu posttraumatischen Belastungsstörungen und Angststörungen sind sinnvoll. Psychotherapie und Soziotherapie sollten eingesetzt werden. Auch die Einnahme von Serotonin-Wiederaufnahmehemmer kann positiv sein.

Selbst bei Diagnosestellung können die Patienten nur schwierig ihr Krankheitsbild akzeptieren und bestehen auf Fortfahren der antikonvulsiven Medikation obwohl keine Epilepsie vorliegt. Behandlungen in psychosomatisch orientierten Kliniken, die sich insbesondere mit dissoziativen Störungen befassen, sind sinnvoll.

  • Reuber, M. und Bauer, J.: Psychogene nichtepileptische Anfälle. Deutsches Ärzteblatt Heft 30, Jahrgang 100, S. 2013 - 2018, 2003.
  • Reuber, M., Fernandez, G., Bauer, J. et al.: Diagnostic delay in patients with psychogenic non-epileptic seizures. Neurology 58: 493 - 495, 2002.
  • Stefan, H.: Epilepsien. Diagnose und Behandlung. Georg Thieme Verlag 1999, Stuttgart.

Verbreitung der Krankheit

Die jährliche Rate an Neuerkrankung für Epilepsie wird in entwickelten Ländern mit etwa 40 - 70 Erkrankungen auf 100.000 Einwohner angenommen (Inzidenz). Weltweit wird geschätzt, dass etwa 3 - 5% der Bevölkerung im Laufe ihres Lebens an einer Epilepsie erkranken (Prävalenz), dies allerdings nur vorübergehend. Epilepsie ist eine der häufigsten chronischen Erkrankungen im neurologischen Fachgebiet. Die Häufigkeit aktiver Epilepsien zu einem bestimmten Zeitpunkt wird auf 0,5 - 1 % der Bevölkerung geschätzt. In Deutschland leben etwa 500.000 Menschen mit behandelter aktiver Epilepsie. Bei Menschen mit geistiger Behinderung beträgt die Prävalenz 20 %. Dies liegt daran, dass Hirnschädigungen häufig auch Epilepsien verursachen. Man schätzt, dass etwa 400.000 Patienten in Deutschland an Epilepsie behandelt werden. Von diesen 400.000 Patienten werden etwa 120.000 von den Hausärzten allein behandelt. Hausärzte überweisen ca. 75 % dieser Patienten an Neurologen oder Nervenärzte. Besonders Patienten mit fortbestehenden Anfällen oder Nebenwirkungen der Medikamente werden an Epilepsie-Ambulanzen weitergeleitet (ca. 7 - 10 %). Mehr als zwei Drittel der Patienten sehen durch die Epilepsie Beeinträchtigungen im täglichen Leben. Der Anteil der erwerbstätigen Epilepsie-Patienten beträgt nur 50 % der allgemeinen Erwerbstätigkeitsquote.

Therapie

Die Medikamente gegen Epilepsie (Antiepileptika) wirken über eine Verstärkung der hemmenden hirnelektrischen Vorgänge, oder aber sie verhindern das Aufschaukeln bzw. die rhythmische überschwellige Entladung der Nervenzellen. Erst wenn die Diagnose von zerebralen Anfällen (epileptische Anfälle) durch den Neurologen oder Nervenarzt gesichert ist, sollten diese Medikamente eingenommen werden. In fast 60 - 80 % der Fälle tritt mit guter medikamentöser Einstellung kein Anfall mehr auf. Patienten, die mit Medikamenten aber weiterhin Anfälle haben, können in speziellen Epilepsie-Zentren untersucht und auch operiert werden, so dass durch die Operation Anfallsfreiheit eintritt.

Therapieziel ist die Anfallsfreiheit. Es gibt zahlreiche bewährte, seit langem eingeführte Antiepileptika und zahlreiche in den letzten Jahren zugelassene neue. Antiepileptika können auch falsch verordnet werden. Beispielsweise gibt es Substanzen, die nur gegen generalisierte Epilepsie helfen, nicht aber gegen Herdanfälle. Nebenwirkungen bestehen bei fast allen Antiepileptika, sie sind häufig gut kontrollierbar. Die Alltagsbefindlichkeit kann durch Nebenwirkungen beeinträchtigt werden; meist wiegt die Beeinträchtigung aber weniger als die Beeinträchtigung durch nicht behandelte Anfälle.

Notwendigkeit der medikamentösen Behandlung

Nach zwei unprovozierten Anfällen sollte nach vorhergehender intensiver neurologischer Abklärung mit Antiepileptika therapiert werden. Kam es lediglich zu einem Gelegenheitsanfall, provoziert durch Schlafentzug, Alkohol, Fieber oder Medikamente, kann auch Lebensregulierung und Verlaufsbeobachtung zunächst durchgeführt werden. Nach Patientenwunsch kann aber bereits ein erster unprovozierter Anfall medikamentös eingestellt werden.

Die Auswahl der Antiepileptika richtet sich nach dem Anfallstyp und erfolgt zuerst nur in Therapie mit einer Medikamentensubstanz (Monotherapie). Sprechen die Anfälle auf das Medikament nicht an, erfolgt die Umstellung auf ein weiteres Medikament der I. Wahl. Bei weiterem fehlenden Ansprechen erfolgt die Kombinationstherapie – häufig auch mit einem der neueren Antiepileptika. Bestehen weiterhin Anfälle und ist die Epilepsie medikamentös nicht anfallsfrei einzustellen, kann die prächirurgische Abklärung erfolgen. Viele therapieresistente Fokalepilepsien sind durch operative Behandlung heilbar oder zumindest anfallsfrei einzustellen.

Bei den primär-generalisierten Epilepsien ist eine Operation selten angebracht. Sie kann sinnvoll sein bei Sturzanfällen (Kallosotomie mit Durchtrennung des Balkens zwischen linker und rechter Hirnhälfte). Auch Elektrostimulation des Vagusnervs kann hier hilfreich sein.

Wer behandelt Patienten mit Epilepsie?

Hausarzt

Kommt es zu Störungen des Bewusstseins oder auch zu abnormen Bewegungsabläufen mit Störung des Bewusstseins oder zu einem tonisch-klonischen Anfall, sollte der Patient sich zunächst an seinen Hausarzt wenden. Dieser kann die allgemeinen Faktoren zur Anfallsauslösung eingrenzen und auch Bewusstseinsveränderungen auf Grund anderer Erkrankungen abwägen. Über Epilepsie des Kindes - Jugendalters wissen die Kinderärzte viel, häufig sind diese auch auf Epilepsien spezialisiert.

www.ligaepilepsie.org

Neurologe (Nervenarzt)

Um die näheren Ursachen des Anfalls zu untersuchen, sollte der Patient dann aber an einen Neurologen oder Nervenarzt weitergeleitet werden. Dieser untersucht mit dem Elektroenzephalogramm (EEG) die Hirnströme. Er führt an Hand der Anfallsbeschreibung und Ausgestaltung des Anfalls eine Typisierung des Anfalls durch. Da die Anfallstypisierung zur weiteren medikamentösen Therapie wichtig ist, sollte die Durchführung der medikamentösen Therapie von fachärztlicher Seite (Neurologe) gesichert werden. Bei einem Erstanfall muss nach auslösenden Faktoren der Epilepsie gefahndet werden. Anfälle können auch durch Hirnblutung, Entzündungen des Gehirns, Hirntumoren, Stoffwechselveränderungen ausgelöst werden. Neben der neurologischen Untersuchung ist die Durchführung des Elektroenzephalogramms, eines Kernspintomogramms oder Computertomogramms sowie Laborwertuntersuchungen und gegebenenfalls auch Nervenwasseruntersuchung (Liquor) notwendig. Auch Vergiftungen können zu Anfällen führen.

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Kontrolle von Nebenwirkungen

Die medikamentöse Therapie muss wegen der Nebenwirkungen auf das Blutbild, die Leber- und Nierenfunktionen sowie anderer wichtiger Körperfunktionen ärztlich kontrolliert sein. Hier sollten Neurologe und Hausarzt zusammenarbeiten. Von den meisten Antiepileptika lassen sich auch die Konzentrationen des Medikaments im Blut messen. Die Bestimmung dieser Wirkspiegel ist zur Verbesserung der Therapie wichtig; auch können dadurch Überdosierungen vermieden werden. Wichtigstes Ziel bei der medikamentösen Therapie ist die Anfallsfreiheit soweit dies möglich ist. Auffälligkeiten im EEG verbessern sich durch Antiepileptika, es ist aber nicht zwingend bei erreichter Anfallsfreiheit noch vorhandene EEG-Auffälligkeiten zusätzlich medikamentös zu behandeln.

Literatur für Patienten

  • Schmidt, Dieter: Epilepsienfragen und -antworten, 5. Aufl., Zuckschwerdt-Verlag, 1999
    ISBN 3-88603-679-0
  • Schmidt, Dieter: Taschenatlas Epilepsien, 1992
    ISBN 3-88603-446-1
  • Degen, Rolf: Die zerebralen Anfallsleiden - Epilepsien, 1988
    ISBN 3-528-07981-9
  • Epilepsiebericht 1998, Hrsg. Epilepsiekuratorium,
    ISBN 3-9805386-3-X
  • Heinen, Gerd: Bei Tim wird alles anders. Berlin. Verlag einfälle, 1996
    ISBN 3-9805386-0-5
  • Informationstafeln Epilepsie (Altrup, Specht. Hrsg), 1997 Novartis Pharma Verlag, 90327 Nürnberg
    ISBN 3-929126-09-5

Links

Autor: Prof. Dr. med. K. P. Westphal (Copyrighthinweis)